南方高增长（300157股票）
南方高增长（300157股票）
8岁关于男孩来说，应该是追逐打闹、探究国际、充溢欢喜的年纪，而鹏鹏却是恰恰相反。8岁的他，身高只需1.19米，体重却达到了44公斤，细微的日常活动就令他满头大汗、气喘吁吁，而这一切都源于一年半前的一场疾病。
健康活泼的鹏鹏在6岁半时忽然呈现了头痛、吐逆，并有视力下降，家人带他到当地医院就诊，查看提示颅内鞍区巨大占位，考虑颅咽管瘤，予以手术医治。尽管颅内肿瘤治好了，术后也进行了多种药物医治，但鹏鹏的成长发育却呈现反常，一年半的时刻他只长高了3厘米，体重却增加了50斤！中山大学孙逸仙留念医院儿科神经内分泌专科主任梁立阳教授介绍，这一切都与颅咽管瘤及其医治有关。
肿瘤成长及医治进程
均可损坏垂体结构
梁立阳教授介绍，颅咽管瘤是成善于鞍区的最常见的上皮原性良性肿瘤，占一切脑肿瘤的1%-3%；占儿童颅内原发肿瘤5%-15%，发病率为0.5-2/100万人，归于稀有病。儿童发病顶峰年纪为5到14岁，且男女发病率无差异。
尽管颅咽管瘤是良性肿瘤，但它的成长办法却与恶性肿瘤类似，增大的肿瘤能够揉捏或压榨垂体、垂体柄等部位，损坏正常的垂体结构，引起垂体内分泌功用妨碍。此外，巨大肿瘤还能够压榨视穿插，形成视力视界受损；闯入第三脑室，引起脑积水，呈现头痛、吐逆等体现。
术前MR查看显现，鹏鹏鞍上区颅咽管瘤揉捏垂体
颅咽管瘤引起梗阻性脑积水
手术切除肿瘤是医治颅咽管瘤的*办法，关于无法切除或许不能彻底切除以及复发的肿瘤，还能够采纳放疗手法进行医治。但不管哪种医治手法，都会对下丘脑、垂体结构形成损坏，然后引起或进一步加剧垂体内分泌功用妨碍，形成尿崩症（垂体后叶损害）、中枢性甲状腺功用减退症（HPT轴受损）、中枢性肾上腺皮质功用减退症（HPA轴受损）、低矮（成长激素缺少症）、性发育缓慢（HPG轴受损）以及代谢紊乱（下丘脑综合征）等很多临床疾病。
“关于颅咽管瘤患儿，假如代替医治不及时或许不合理，不只会引起患儿的成长发育反常，形成低矮、芳华期发育推迟等，还或许引起应激妨碍，危及生命。”梁立阳教授说道。
颅咽管瘤切除术后MR查看显现，鹏鹏垂体结构受损
专家提示：
内分泌代替医治，术前就应该开端！
“咱们儿科内分泌专科是广东省第一批建立，并从事儿童成长发育、遗传、代谢、内分泌相关疾病诊治的团队，对儿童颅咽管瘤术后的内分泌办理具有丰厚的临床经验。”梁立阳教授说到，依据团队长时间的临床经验，关于颅咽管瘤患儿内分泌的评价和代替医治，在手术前就应该进行。尤其是对电解质、皮质醇的评价和代替医治极为重要。假如不及时代替医治，在麻醉及手术进程中会由于电解质紊乱、肾上腺危象等引起术中或术后前期患者逝世等不良后果。而评价后，只需要经过口服药物就能防止上述危险的产生。
此外，术后患者的垂体功用低下的产生率更高，多体现为垂体单激素缺少或多激素联合缺少。部分患者还会像鹏鹏相同，呈现以体重增加过速、肥壮、心情行为反常、糖脂代谢紊乱为体现的下丘脑综合征。而代替医治办法相同简略，首要经过口服药物的办法对尿崩症、肾上腺皮质功用低下进行纠正，两周后能够口服左甲状腺素片纠正甲状腺功用低下；术后一年肿瘤无复发时，能够皮下注射成长激素纠正成长缓慢；进入芳华期后，再进行性激素或促性腺激素的代替医治来确保正常的芳华发育。
“只需经过科学、全面的内分泌评价及代替医治和长时间的随访办理，就能够确保患儿的正常成长发育和杰出的日子质量。”梁立阳教授介绍。
梁立阳教授团队在全面评价了鹏鹏的病况后发现，鹏鹏除了存在全垂体功用功用低下外，还有反常摄食行为、肥壮症、2型糖尿病、高脂血症等下丘脑综合征的许多临床疾患。针对鹏鹏的病况，梁立阳教授团队联合神经外科、养分科、放射科等兄弟科室，在对鹏鹏垂体激素代替医治的一起还经过统合干涉的形式对下丘脑综合征进行医治；待鹏鹏血糖平稳后，将进一步进行成长激素的代替医治，以改进他的成长发育状况。
采写：南都记者王道斌通讯员张阳黄睿刘祖霖
